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Lagotto Speicherkrankheit
Eyra Eowyn
Lagotto Speicherkrankheit

Lagotto Speicherkrankheit:
Hier die Information von Professor Leeb, Uni Bern, an die Mitglieder des Lagotto Club Schweiz-Suisse
Speicherkrankheit beim Lagotto Romagnolo
Ergebnisse des Forschungsprojekts
Vor Kurzem (im Jahr 2013) wurde eine neue neurodegenerative Erbkrankheit in der Lagotto Romagnolo Rasse erkannt, die als Speicherkrankheit bezeichnet wird. Die genetische Ursache dieser Erkrankung wurde im Rahmen einer internationalen Zusammenarbeit zwischen der Universität in Bern und der Universität in Helsinki, Finnland, erforscht. Es ist uns gelungen, den wahrscheinlich kausalen genetischen Defekt für diese Erkrankung zu identifizieren. Im Rahmen des Forschungsprojekts wurden etwa 1300 Lagotti getestet. Von diesen waren 11% Anlageträger.
Die Lagotto Speicherkrankheit ist vor allem durch unkoordinierte Bewegungen charakterisiert, welche sich hauptsächlich in Schwierigkeiten beim Laufen manifestieren. Bei einigen betroffenen Hunden wurden zusätzlich unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus) und Verhaltensänderungen wie z.B. Aggressivität festgestellt. Die Erkrankung begann bei den bekannten Fällen in einem Alter zwischen 4 Monaten und 4 Jahren. Die Krankheit ist fortschreitend und der Gesundheitszustand erkrankter Tiere verschlechtert sich bis zu einem Punkt, an dem sie eingeschläfert werden sollten. In der pathologischen Untersuchung findet sich „Speichermaterial“, also unvollständig abgebaute zelluläre Abfallprodukte in Nerven- und anderen Zellen, was die Funktion dieser Zellen beeinträchtigt und schliesslich zu ihrem Absterben führt.
Unsere Studie zeigt, dass diese Speicherkrankheit durch ein einziges Gen gesteuert und monogen autosomal rezessiv vererbt wird. Bei rezessiv vererbten Krankheiten müssen betroffene Hunde zwei Kopien des mutierten Gens, d.h. jeweils eine vom Vater und von der Mutter bekommen haben. Lagotti mit dem Befund „FREI“ besitzen zwei normale Kopien des betreffenden Gens. Sie werden selbst nicht an dieser Speicherkrankheit erkranken und können auch nicht die Anlage für die Krankheit weitergeben. Lagotti mit dem Befund „ANLAGETRÄGER“ besitzen eine mutierte Genkopie und eine normale Genkopie. Diese Hunde erkranken selbst ebenfalls nicht, aber sie geben die mutierte Genkopie an ca. 50% ihrer Nachkommen weiter. Falls Anlageträger in der Zucht eingesetzt werden, sollten sie unbedingt mit Hunden verpaart werden, die als frei getestet wurden. Aus “Anlageträger x Frei“ Verpaarungen werden sicher keine betroffenen Nachkommen resultieren. „BETROFFENE“ Lagotti haben zwei mutierte Genkopien von ihren Eltern erhalten und diese Hunde haben ein extrem hohes Risiko, an der Speicherkrankheit zu erkranken. Wir empfehlen, solche Hunde nicht in der Zucht einzusetzen.
Neben der Speicherkrankheit wurde beim Lagotto Romagnolo auch noch über progressive cerebelläre Abiotrophie (CA) berichtet. Die klinischen Symptome und das Alter bei Beginn der Erkrankung überlappen sich teilweise und es ist daher nicht möglich, eine sichere Diagnose nur anhand der klinischen Untersuchung eines erkrankten Hunds zu stellen. Die genetische Ursache der CA ist noch unbekannt. Wir bemühen uns, auch für CA genetische Testverfahren zu entwickeln. Wir bitten daher insbesondere Besitzer von Hunden, die neurologische Auffälligkeiten zeigen, sich mit uns in Verbindung zu setzen (Tosso.Leeb@vetsuisse.unibe.ch) und Blutproben für die Forschung einzuschicken.
Bern, 17.01.2014,
Prof. Dr. Tosso Leeb

http://de.wikipedia.org/wiki/Lysosomale_Speicherkrankheit



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